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AMPLIARVaca loca: por primera vez, molécula detiene la enfermedad en ratones. (foto: ANSA)

Mal de la Vaca Loca, descubrimiento revelador

Reconstruido, gracias a la física, el modo en el que se replican las proteínas responsables del llamado Mal de la Vaca Loca, los priones: el descubrimiento abre un camino a la investigación de fármacos para estas enfermedades hasta hoy incurables como la de Creutzfeldt-Jackob.

Detalles.

El resultado, publicado en la revista Plos Pathogens, pertenece al grupo del Instituto Telethon Dulbecco de la Universidad de Trento, encabezado por Emiliano Biasini, en colaboración con el Instituto Nacional de Física Nuclear (INFN).

Los priones son versiones anómalas de proteínas normalmente presentes en el cerebro de los mamíferos, capaces de replicarse y propagarse en manera similar a un virus o una bacteria.

El exacto mecanismo de la replicación es aún desconocido, pero se sabe que pueden inducir al cambio de su forma normal a la anómala y que luego toma la ventaja de formar agregados que matan a las células nerviosas provocando las gravísimas enfermedades neurodegenerativas.

Aquellas que aquejan al ser humano hasta ahora conocidas son la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker: se trata de enfermedades espontáneas, genéticas o infecciosas muy raras que surgen, en general, en la edad adulta luego de una latencia muy larga, pero con una evolución rápida tras la aparición de los primeros síntomas.

"Aún siendo conocidos desde los años '80, los priones son agentes todavía muy 'escurridizos' porque para quien los estudia le es difícil observarlos directamente", explica Biasini.

Su tendencia a agregarse hizo hasta ahora imposible aplicar métodos más comúnmente utilizados para el estudio de las proteínas.

"Empero, un modelo confiable de la proteína prionica -continúa- es esencial para diseñar las estrategias terapéuticas buscadas".

La vuelta de tuerca llegó con la ayuda de la física subatómica.

Con el grupo de Pietro Faccioli, del INFN, los investigadores aprovecharon un innovador procedimiento de cálculo computacional derivado de métodos matemáticos desarrollados de la física de las partículas para reconstruir el mecanismo de replicación.

"Conseguimos reconstruir el modo en el que los priones pueden replicarse -comentó Giovanni Spagnolli, de la Universidad de Trento- y queremos aprovechar estas informaciones para averiguar o construir moléculas para fármacos en grado de poder bloquear la repetición de los priones y el proceso neurodegenerativo hasta hoy incurable".